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皮質下動脈硬化性腦病30例臨床分析
【關鍵詞】 皮質下動脈硬化性腦病；白質疏松；癡呆；高血壓；糖尿病；高血脂
［摘要］ 目的 加深對皮質下動脈硬化性腦病的認識。方法 我科2005～2006年治療30例皮質下動脈硬化性腦病患者，均符合Lots Barnett診斷標準，并根據長谷川簡易智力量表（HDS）進行智能測試。結果 本組病例大多緩慢起病，進行性癡呆，可有情緒不穩、單癱、偏癱、動作緩慢、共濟失調、構音障礙、吞咽困難等，CT及MRI檢查可有Ⅲ～Ⅳ度的白質疏松、皮質下腔隙性梗死。結論 皮質下動脈硬化腦病患者都有Ⅲ～Ⅳ度的白質疏松，且與年齡、高血壓病、糖尿病、高血脂密切相關，大多合并皮質下多發腔隙性腦梗死。早期積極治療病情可以獲得暫時緩解、穩定，長期預后不良。
［關鍵詞］ 皮質下動脈硬化性腦病；白質疏松；癡呆；高血壓；糖尿病；高血脂
隨著CT及MRI的普及應用，越來越多的皮質下動脈硬化性腦病患者被明確診斷并治療。此病是嚴重危害老年人身體健康的疾病之一，以老年人進行性癡呆，以及逐漸出現的神經系統癥狀和體征為臨床特征，頭部CT或MRI掃描發現腦室周圍低密度，病理可見大腦白質脫髓鞘而弓狀纖維保留，并有小動脈硬化。排除其他明確的腦白質病，現就我科2005～2006年以來治療的30例患者分析如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 本組30例皮質下動脈硬化性腦病患者，男22例，女8例，年齡60～84歲，平均76歲。其中60～70歲4例，70～75歲8例，75～84歲18例。6例急性起病，病程2～6個月，24例緩慢或隱襲起病，其中8例病程1年，病情相對穩定。10例病程2～3年，病狀呈階梯式發展。6例病程4～5年，癥狀、體征較多，病情較重。
1.2 癥狀和體征 根據長谷川簡易智力量表測試全部患者，均有不同程度的智能減退。3例情緒不穩、精神異常；14例單癱、偏癱或雙下肢無力；4例肌張力增高；2例動作緩慢；2例靜止性震顫；6例共濟失調，16例構音障礙、飲水嗆咳、吞咽困難；3例尿失禁；24例合并多發皮質下腔隙性梗死。
1.3 影像學檢查 全部患者均經頭部CT或MRI檢查，均有側腦室旁，尤其側腦室額角或前后角周圍慢性白質異常。23例半卵圓中心有斑片狀或彌漫性白質異常，24例基底節、內囊或丘腦區可見多發腔隙性腦梗死灶。2例各腦室擴大，5例頭部MRI檢查：T2加權像側腦室可見點片狀高信號，信號均勻，邊緣不清。兩側大致對稱。腔梗灶呈條狀高信號影。3例橋腦可見點狀高信號。T1加權像相應病灶呈低信號。
1.4 診斷 根據病史、癥狀、體征、影像學檢查，長谷川簡易癡呆量表（HDS）符合Lots Barnett診斷標準。本組病例排除多發性硬化，腦白質營養不良，一氧化碳中毒等其他原因的腦白質病。
2 討論
本組病例60～84歲，患者均為老年人，男性多于女性，均有腦白質疏松Ⅲ～Ⅳ度，大多有高血壓病、糖尿病、高血脂等危險因素［1］。2/3慢性起病，1/3急性起病，以卒中樣起病，80%合并皮質下多發腔梗。大多有累及的神經功能障礙，在數周至數年內逐漸出現神經障礙，如：錐體束征（反射不對稱，輕偏癱），錐體外系體征（肌張力增高，動作緩慢、震顫），共濟失調，構音障礙，飲水嗆咳、吞咽困難，尿失禁等。頭部CT或MRI表現為側腦室周圍，尤其側腦室額角或前后角彌漫性白質異常，半卵圓中心有斑片狀或彌漫性白質異常。基底節、內囊與丘腦區可見多發腔隙性梗死灶，重度可伴有腦室擴大。頭MRI：上述異常病灶為T1低信號，T2高信號。
腦白質疏松與皮質下血管癡呆有明確相關性且呈正相關，腦白質疏松的主要病理改變是腦白質內局限性或彌漫性脫髓鞘及膠質增生［2］。腦白質的主要供血動脈為終末動脈，垂直灌注白質，吻合支少，側支循環極少，血管調節能力差，各種原因造成灌注降低時，首先累及腦白質。腦室旁的白質纖維多由額葉投射纖維組成，因此白質病變可延伸至額葉，引發精神運動障礙，逐漸形成癡呆，年齡越大，白質疏松越重，癡呆越重。
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